Под дисплазией (переводится с греческого, как dys - отрицание; wplasis - образование) подразумевается неправильное и деформирующее развитие какого-либо органа. Это - собирательное понятие, охватывающее любые случаи нарушений.

Фиброзная дисплазия относится к заболеваниям костной системы и характеризуется тем, что костная ткань замещается фиброзной тканью. Этот процесс деформирует кости. Основная причина такого заболевания заключается в появлении опухолевидного процесса, который начинается еще у ребенка, а далее начинает прогрессировать. Фиброзная дисплазия обычно бывает у женщин.

Классификаций заболевания несколько. Самой распространенной является подразделение в зависимости от уровня распространения патологического процесса:

  • монооссальная фиброзная дисплазия поражает только одну кость;
  • полиоссальная - изменения наблюдаются в нескольких костях (как правило, распространяется на одной стороне тела и часто возникает в детском возрасте).

Первая форма заболевания поражает черепные кости, лопатки, трубчатые кости (длинные), ребра. Вторая - одновременно более пятидесяти процентов костей всего скелета.

К основным осложнениям можно отнести частые переломы, которые быстро срастаются, но усиливается деформация в костях, а также саркому.

Фиброзная дисплазия лечению никакому не поддается, возможны только ортопедические процедуры (пересадка кости, кюретаж, остеотомия), а также назначение препаратов, снимающих болевые ощущения.

Эктодермальная дисплазия охватывает большое количество синдромов и заболеваний (около 100), суть которых заключается в наличии аномального развития дериватов эктодермы. Первый признак - наличие гипертермии, которая при выраженных и частых приступах сможет привести либо к нарушению интеллектуального развития, либо к летальному исходу.

Можно выделить следующие виды и их симптомы.

Ангидротическая начинает проявляться у грудничка-мальчика и продолжается всю жизнь. Основными признаками являются:

  • наследственный характер заболевания;
  • сильная деформация зубов;
  • наличие замедленного темпа развития ногтей;
  • атрофия слизистой оболочки (горла, рта, носа);
  • внешний вид ребенка схож с пациентом, имеющим врожденный сифилис.

Лечение назначается симпоматическое. Запрещено: отдых в южных странах, работа в горячих и химических цехах.

Гидротическая экзодермальная дисплазия характеризуется наличием изменений ладоней, подошв, волосяного развития. В качестве лечения обычно назначают витамин "А" наружно и внутрь, смягчающие крема и кератолитики. Помимо этого используют: ферментные средства, метилурацил, анаболические стероиды, цинк, аминокислоты и биостимуляторы.

Дисплазия почки имеет несколько видов, которые различаются:

  • по морфологическим проявлениям (кистозные и простые);
  • по локализации (кортико-медуллярные, медуллярные и кортикальные);
  • по распространенности - тотальные, сегментарные, очаговые).

Основными причинами появления этого заболевания являются генетические факторы и тератогенное внешнее и внутреннее влияние на эмбрион. Поэтому в основе заболевания лежат врожденные пороки, которые, в независимости от вида, приводят к уменьшению почки в размере, порочному развитию паренхимы, значительному снижению ее функций.

Лечение данного заболевания симптоматическое и часты случаи, когда имеется показание к трансплантации этого органа.

В целом, дисплазия объединяет группу заболеваний, которые подразумевают неправильное развитие того или иного органа или целой системы. Как правило, основные причины - генетические и врожденные факторы.

Лечение симптоматическое или же имеются рекомендации для пересадки органа или костей.

Топ-10 разорившихся звезд Оказывается, иногда даже самая громкая слава заканчивается провалом, как в случае с этими знаменитостями.

Что такое эктодермальная и фиброзная дисплазия  как лечить фиброзно кистозную дисплазию тазобедренных суставов

13 признаков, что у вас самый лучший муж Мужья – это воистину великие люди. Как жаль, что хорошие супруги не растут на деревьях. Если ваша вторая половинка делает эти 13 вещей, то вы можете с.

Что такое эктодермальная и фиброзная дисплазия  как лечить фиброзно кистозную дисплазию тазобедренных суставов

11 странных признаков, указывающих, что вы хороши в постели Вам тоже хочется верить в то, что вы доставляете своему романтическому партнеру удовольствие в постели? По крайней мере, вы не хотите краснеть и извин.

Что такое эктодермальная и фиброзная дисплазия  как лечить фиброзно кистозную дисплазию тазобедренных суставов

10 очаровательных звездных детей, которые сегодня выглядят совсем иначе Время летит, и однажды маленькие знаменитости становятся взрослыми личностями, которых уже не узнать. Миловидные мальчишки и девчонки превращаются в с.

Что такое эктодермальная и фиброзная дисплазия  как лечить фиброзно кистозную дисплазию тазобедренных суставов

Чарли Гард умер за неделю до своего первого дня рождения Чарли Гард, неизлечимо больной младенец, о котором говорит весь мир, умер 28 июля, за неделю до своего первого дня рождения.

Что такое эктодермальная и фиброзная дисплазия  как лечить фиброзно кистозную дисплазию тазобедренных суставов

7 частей тела, которые не следует трогать руками Думайте о своем теле, как о храме: вы можете его использовать, но есть некоторые священные места, которые нельзя трогать руками. Исследования показыва.

Материалы: http://fb.ru/article/27497/ektodermalnaya-i-fibroznaya-displaziya-displaziya-pochki

Читайте далее →

Фиброзная дисплазия кости — си­стемное заболевание скелета, нарушение развития костной ткани, хотя и не является истинной опухолью, но близко стоит к ново­образованиям. Среди различных новообразований скелета оно занимает у детей 10%. Впервые его описали Брайцев и Lichten­stein. В участках на стадии неполного обызвествления имеют место скопления остеогенной волокнистой ткани.

Являясь пороком развития кости, как и хрящевая дисплазия, фиброзная дисплазия костей наблюдается чаще у детей и под­ростков.

При поражении больших участков кости пер­вым симптомом болезни могут быть переломы (в 30% случаев), которые в последующем повторяются. Иногда болезнь обращает на себя внимание вследствие возникающих деформаций, появления вздутия кости, искрив­ления оси конечности, замедления роста кости в длину.

Локализация фиброзной дисплазии костей разнообразна. Практически пора­жение может быть в любой кости. Поражения и диффузные, и очаговые располагаются в метафизах и диафизах, чаще в длинных трубчатых костях конечностей. При диффузных формах преобла­дает поражение подвертельной области бедра, при многооча­говой монооссальной — диафиз большеберцовой кости. Возможная сим­метричность поражения и преобладающее одностороннее поражение всех сегментов конечности говорят в пользу врожденной природы заболевания.

Фиброзная дисплазия кости иногда сочетается с другими заболеваниями. Jaffe к ним причисляет наблюдав­шиеся им сочетания с гипертиреоидизмом, рудиментарной поч­кой, врожденной атрофией зрительного нерва, а также с множе­ственными фибромиксоидными опухолями тканей. Все эти примеры говорят о дизонтогенетической основе с нарушением развития мезенхимы. Так называемый синдром Олбрайта является подтверждением также этой мысли.

Причины сочетания симптомов остаются непонятными, но они говорят в пользу диспластической природы. Факт поступления гона­дотропного гормона в кровь заставляет предполагать, что эндокринная система при этом вовлечена вторично: по-видимому, костные изменения диспластического характера затрагивают и кости основания черепа.

Микроскопически очаги заболевания это малодиф­ференцированная остеогенная ткань. Остеобласты, вернее фибробласты, клеточно-волокнистая ткань участвуют в формировании волокон и костных балок, но строение их крайне примитивное и они не дают возможности образования твердого костного вещества.

Большие трудности для дифдиагностики фиброзной дисплазии кости представ­ляют регионарные очаговые формы образования. При краевом расположе­нии дисплазию могут напоминать гигантоклеточные опу­холи, очаги эозинофильной гранулемы в стадии репарации и абсцессы кости.

Прогноз для жизни у детей благоприятен. Вместе с тем возможен переход очага в доброкачественную опухоль — неоссифицирующуюся фиброму или гигантоклеточную опухоль кости. Кроме того, описаны случаи злокачественного перерож­дения очага в остеогенную саркому у взрослых. Именно поэтому дети должны находиться под непосредственным наблюдением врача. Что касается функционального прогноза, то большие поражения костей — диффузные и многоочаговые формы в одной кости, при отсутствии ортопедической профилактики и лечения могут вести к значительному калечеству: искривлениям костей, выбухающим дефор­мациям, многократным патологическим переломам, а при диффузной форме — к длительному их срастанию, вплоть до образования ложных суставов. Небольшие одиночные очаги фиброзной дисплазии не являются опасными. При отсутствии беспокойств их не следует удалять в расчете на самостоятельную оссификацию.

Лечение только оперативное. Показана резек­ция очага поражения в пределах здоровых тканей, как бы велик он ни был, с замещением дефекта гомотрансплантатами.

В 1996 году в Цито поставили диагноз остеофиброзная дисплазия левой голени, тогда же сделали операцию. но видимо не все зачистили.В марте был у них на приёме,сделали снимок и Кт.В итоге сказали,что рецидив и желательно сделать операцию. Вообщем не знаю, что делать.

Покажите снимок, если возможно.

Здравствуйте! Подскажите пожалуйста, у моей дочери (15 лет) после неудачного прыжка разболелось колено. Сделали МРТ и мнения врачей разделились. Один диагноз – воспаление мениска и сейчас она проходит курс физиотерапии, амплипульс. Другой диагноз – МР-признаки участка фиброзной дисплазии (?) дистального метадиафиза бедренной кости и предлагают сразу операцию. Мы не находим себе места. Подскажите, могла ли ФД проявиться так внезапно? Перечитали уже все, что можно было. У нее признаков, о которых пишут, не было (боли в суставах не беспокоили, деформаций конечностей нет, пигментаций тканей нет, конечности одинаковой длинны). Есть ли какие нибудь консервативные методы лечения, препараты для восстановления хрящей? Помогает ли внутрисуставное введения протезов синовиальной жидкости? Какие показания к обязательной операции и можно ли заниматься танцами? У нас есть заключение МРТ и сам снимок в электронном виде, если можно, я их пришлю. Заранее большое спасибо!

Материалы: http://surgeryzone.net/patient/onkologiya/fibroznaya-displaziya.html